La esclerosis múltiple primaria progresiva hace que el cerebro y la función nerviosa empeoren sin períodos notables de remisión y recaída. Esta es una de las varias formas que la esclerosis múltiple puede tomar.

La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad autoinmune. Se produce cuando el sistema inmunitario, que generalmente defiende al cuerpo contra infecciones y enfermedades, ataca la capa protectora de mielina que cubre los nervios.

Alrededor del 10 por ciento al 15 por ciento de las personas con esclerosis múltiple tienen esclerosis múltiple progresiva primaria (EMPP).

En este artículo, describimos la esclerosis múltiple progresiva primaria, su tratamiento, pronóstico y estrategias adicionales para manejar los síntomas.

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La esclerosis múltiple progresiva primaria hace que la función del cerebro y del sistema nervioso central (SNC) empeore progresivamente. Esto se produce sin episodios de remisión y recaída.

Algunas personas con esclerosis múltiple progresiva primaria pueden experimentar períodos en los que la enfermedad se estabiliza.

Por esta razón, los médicos añaden modificadores para describir de manera más específica la progresión de la esclerosis múltiple. El objetivo es ayudar a una persona a recibir el tratamiento más efectivo.

Abajo se presentan estos modificadores y sus definiciones:

  • Activa. Una resonancia magnética cerebral muestra lesiones inflamatorias o nuevas, y una mayor actividad de la enfermedad.
  • No activa. Los síntomas continúan, pero la enfermedad no está causando más lesiones.
  • Con progresión. Los niveles de discapacidad aumentan, y los síntomas de una persona empeoran.
  • Sin progresión. La enfermedad no causa más discapacidad, y los síntomas de una persona se estabilizan.

En las personas con esclerosis múltiple remitente-recurrente o esclerosis múltiple secundaria progresiva, los síntomas se desarrollan o empeoran de forma episódica, y se alivian o se resuelven. En una persona con esclerosis múltiple progresiva primaria, los efectos de la enfermedad se agravan gradualmente, o se presentan nuevos síntomas sin períodos de remisión.

Además, las personas con esclerosis múltiple progresiva primaria generalmente desarrollan síntomas unos 10 años más tarde que aquellas con tipos de esclerosis múltiple recurrentes.

Todos los tipos de esclerosis múltiple por lo general solo involucran al sistema nervioso central. Pero la esclerosis múltiple progresiva primaria causa un tipo distinto de daño. Tiende a causar menos lesiones en el cerebro y más lesiones en la médula espinal que otras formas de esclerosis múltiple.

Las lesiones por esclerosis múltiple progresiva primaria también tienden a contener menos células inflamatorias. La combinación de estos factores puede significar que la afección es más difícil de diagnosticar y tratar que los tipos con remisiones y recaídas.

A diferencia de la esclerosis múltiple remitente-recurrente, que afecta a más mujeres que hombres, la esclerosis múltiple progresiva primaria suele afectar a ambos por igual.

Los síntomas de la esclerosis múltiple progresiva primaria pueden afectar la vida cotidiana de una persona y su capacidad para completar sus tareas regulares. Los problemas con la movilidad son característicos de la esclerosis múltiple progresiva primaria, generalmente debido a daños en la médula espinal.

Una persona con esclerosis múltiple progresiva primaria puede experimentar muchos de los mismos síntomas que una persona con esclerosis múltiple remitente-recurrente. Un estudio de 2014 señala que estos pueden incluir:

  • cambios de humor
  • debilidad muscular
  • entumecimiento
  • fatiga (falta de energía)
  • problemas de equilibrio
  • problemas de la vista
  • problemas con el control de los intestinos y la vejiga
  • disfunción sexual
  • parálisis

Cualquier tipo de esclerosis múltiple puede provocar muchos de estos síntomas. Distinguir la esclerosis múltiple progresiva primaria de otros tipos requiere tiempo y pruebas de diagnóstico repetidas.

Una persona debe experimentar síntomas que empeoran constantemente en el transcurso de un año para que el médico diagnostique esclerosis múltiple progresiva primaria. Además de tener síntomas progresivos, una persona debe presentar al menos dos de los siguientes criterios:

  • lesiones relacionadas con la esclerosis múltiple en el cerebro que se muestran en una resonancia magnética
  • dos o más lesiones relacionadas con la esclerosis múltiple en la médula espinal
  • niveles elevados de anticuerpos de inmunoglobulina G o ciertas proteínas inmunes en el líquido cefalorraquídeo

Las terapias modificadoras de la enfermedad (DMT, en inglés) son una parte esencial del tratamiento de la esclerosis múltiple, pero estos medicamentos pueden ser menos eficaces en personas con esclerosis múltiple progresiva primaria.

Los ensayos han demostrado que el ocrelizumab y el siponimod son moderadamente efectivos en el tratamiento de la esclerosis múltiple progresiva primaria y la esclerosis múltiple secundaria progresiva.

Las directrices de 2018 describen al ocrelizumab como “la única DMT que altera la progresión de la enfermedad en personas con esclerosis múltiple primaria progresiva (EMPP) que reciben tratamiento ambulatorio”.

Otras medidas

Una gama de terapias y estrategias puede ayudar a una persona con esclerosis múltiple progresiva primaria a manejar sus síntomas.

Estos son algunos ejemplos:

  • Otros medicamentos. Estos pueden ayudar a reducir los efectos de la enfermedad, como síntomas de depresión, espasmos musculares y problemas de la vejiga.
  • Terapias. Las terapias físicas, ocupacionales, del habla y psicológicas pueden ayudar a mejorar la fuerza, el estado de ánimo y la movilidad.
  • Ajustes en el estilo de vida. Estos deben apoyar la salud física y mental. Los ejemplos incluyen seguir una dieta saludable, hacer ejercicio, meditar y participar en consejería o terapia de grupo.

También es importante que una persona con cualquier tipo de esclerosis múltiple evite la exposición a temperaturas extremas. Estar en un ambiente muy caliente puede empeorar los síntomas.

Para evaluar el pronóstico de una persona, y el grado de discapacidad de la esclerosis múltiple, el médico puede utilizar la Escala del Estado de Incapacidad Ampliada de Kurtzke. Las puntuaciones van desde 0.0, que indica que una persona no tiene síntomas; si llega a 10.0, indica que la esclerosis múltiple podría poner en riesgo la vida.

Algunas de las principales diferencias funcionales en la escala son:

  • 4.0. La persona puede caminar sin ayuda, como un bastón. Es capaz de pararse o caminar durante al menos 12 horas al día sin una función demasiado reducida.
  • 5.0. La persona puede caminar sin ayuda una distancia de cerca de 200 metros (m). El nivel de discapacidad es lo suficientemente grave como para limitar algunas actividades diarias, como un trabajo a tiempo completo.
  • 6.0. La persona necesita asistencia ocasional o diaria, y usa un bastón, muleta o soporte para caminar distancias de 100 m o más.
  • 7.0. La persona no puede caminar una distancia de 5 m con ayuda, y generalmente usa una silla de ruedas.
  • 8.0. La persona generalmente no puede trasladarse de la cama a una silla, y podría tener que usar una silla de ruedas motorizada. En esta fase, los brazos de la persona generalmente no se ven afectados.

La transición entre un puntaje de 4.0 y 5.0 generalmente representa un cambio en la capacidad de una persona para caminar, que es un síntoma primario de la esclerosis múltiple progresiva primaria.

Los autores de un estudio de 2015 informaron que el tiempo promedio que le toma a una persona con un diagnóstico de esclerosis múltiple progresiva primaria alcanzar una puntuación de 4.0 es de 8.1 años.

Los autores también encontraron que el tiempo que lleva llegar a 8.0 puede variar, pero en promedio, esto toma alrededor de 20.7 años. La progresión de los síntomas es más rápida en las personas con esclerosis múltiple progresiva primaria que en aquellas con un tipo de esclerosis múltiple recurrente.

La esclerosis múltiple en sí misma rara vez es mortal. Pero las complicaciones de la enfermedad pueden afectar la esperanza de vida de una persona. La esperanza media de vida de una persona con esclerosis múltiple es de 5 a 10 años menos que la media global.

Aquellos con formas más avanzadas de esclerosis múltiple también tienen un mayor riesgo de complicaciones que pongan en riesgo su vida. Esto puede llevar a una esperanza de vida más corta.

Un estudio publicado en 2017 informó que la esperanza de vida promedio de las personas con esclerosis múltiple progresiva primaria era de 71.4 años. Por el contrario, la esperanza de vida media de las personas con esclerosis múltiple remitente-recurrente era de 77.8 años.

La edad en la que una persona experimenta por primera vez síntomas de esclerosis múltiple también puede tener un impacto en su esperanza de vida. El estudio anterior encontró que, en promedio, las personas con esclerosis múltiple progresiva primaria vivieron por 25.5 años después del comienzo de la enfermedad. Las personas con esclerosis múltiple remitente-recurrente vivieron un promedio de 42.8 años después del inicio.

La progresión de la esclerosis múltiple progresiva primaria puede ser impredecible.

La gravedad de los síntomas y la velocidad a la que progresan varían de una persona a otra. Las personas con esclerosis múltiple progresiva primaria suelen experimentar una tasa más rápida de progresión de la enfermedad que aquellas con otras formas recurrentes de esclerosis múltiple.

Por lo general, experimentan más dificultad con su movilidad general. También podrían necesitar más asistencia con las actividades cotidianas que aquellos con otras formas de esclerosis múltiple.

La esclerosis múltiple progresiva primaria es incurable, pero las terapias modificadoras de la enfermedad y los cambios en el estilo de vida pueden ayudar a una persona a vivir con la enfermedad.

Lee le artículo en inglés.

Traducción al español por HolaDoctor.

Edición en español por Suan Pineda el 13 de octubre de 2021.

Versión original escrita el 13 de julio de 2021.

Última revisión médica realizada el 13 de julio de 2021.