La coagulación es el proceso por el cual se forman coágulos de sangre. Es un proceso importante y complejo que permite que la sangre se obstruya y sane una herida. Así es como el cuerpo detiene cualquier hemorragia no deseada.
La coagulación incluye la acción de las células y los factores de coagulación. Las células son plaquetas y los factores de coagulación son proteínas. Estas proteínas están presentes en el plasma de la sangre y en las superficies de ciertas células vasculares o vasos sanguíneos.
Si la sangre de una persona coagula demasiado, puede desarrollar trombosis venosa profunda (TVP) y otros problemas. Si no coagula lo suficiente, una persona puede tener hemofilia. En este caso, la hemorragia ocurre con demasiada facilidad.
La hemorragia nasal puede ocurrir con facilidad cuando una persona tiene hemofilia.
La hemostasia es el proceso que detiene la hemorragia y evita que los vasos sanguíneos dañados pierdan demasiada sangre.
La coagulación es una parte esencial de la hemostasia. En la hemostasia, las plaquetas y una proteína llamada fibrina funcionan juntas para corregir un daño en la pared en los vasos sanguíneos. Esta detiene la hemorragia y le da al cuerpo la oportunidad de reparar el daño.
Cuando ocurre daño en el endotelio, que es el recubrimiento de un vaso sanguíneo, las plaquetas inmediatamente forman un tapón en el sitio de la lesión. Al mismo tiempo, las proteínas en el plasma de la sangre responden para formar filamentos de fibrina.
En una reacción química compleja, estos filamentos forman y refuerzan el tapón de plaquetas.
A medida que las plaquetas se acumulan en el sitio de una lesión para taparla o bloquearla, los factores de coagulación actúan en una serie de reacciones químicas para fortalecer el tapón y permitir que empiece a sanar.
Una plaqueta es un elemento en forma de disco en la sangre que juega un papel en la coagulación sanguínea. Durante la coagulación normal, las plaquetas se agrupan.
Las plaquetas son células sanguíneas que se forman de los megacariocitos, que son las células que produce la médula ósea.
La fibrina es una proteína insoluble que juega un papel en la coagulación sanguínea.
La fibrina se acumula alrededor de la herida en una estructura parecida a una malla que fortalece el tapón de plaquetas.
A medida que esta malla se seca y endurece, o se coagula, la hemorragia se detiene y la herida sana.
¿De dónde proviene la fibrina?
La fibrina se desarrolla en la sangre a partir de una proteína soluble, el fibrinógeno.
Cuando las plaquetas entran en contacto con el tejido dañado, ocurren una serie de procesos químicos que causan que una proteína llamada trombina convierta el fibrinógeno en fibrina.
Los factores de coagulación son proteínas. El hígado produce la mayoría de estos factores.
Los científicos originalmente describieron estos factores de acuerdo con el orden en el que los descubrieron, usando los números romanos de I a XIII. Cuando una persona tiene una afección específica de coagulación, carecerá de un factor de coagulación en particular.
Por ejemplo, una persona con hemofilia tendrá escasez de:
Factor VIII, o factor antihemofílico A, si tiene hemofilia A
Factor IX, o componente de tromboplastina plasmática, si tiene hemofilia B, también conocida como enfermedad de Christmas
Cuando una herida daña la pared de un vaso sanguíneo, este activa un conjunto complejo de reacciones químicas que involucran estos factores de coagulación.
El proceso es como una cascada de reacciones químicas, ya que sucede paso a paso.
El paso final es cuando el fibrinógeno, también conocido como factor I, cambia a fibrina, la cual forma una malla para tapar la herida y detener el sangrado.
Si la coagulación no sucede como debería, una persona tiene hemofilia. La hemofilia ocurre cuando una persona no tiene el número completo de factores coagulantes. Esto usualmente ocurre cuando una persona hereda un gen que hace que produzca niveles más bajos de factores coagulantes.
Existen dos tipos principales de hemofilia, A y B.
Las personas con hemofilia A carecen del factor coagulante VIII, y las personas con hemofilia B carecen del factor coagulante IX.
Según el Instituto Nacional del Corazón, los Pulmones y la Sangre (NHLBI, por sus siglas en inglés), la gravedad de la hemofilia de una persona depende de la cantidad del factor de coagulación VIII o IX que tenga en su sangre.
- Hemofilia leve. La persona tendrá de 5 por ciento a 4 por ciento del nivel de factor coagulante normal.
- Hemofilia moderada: Tendrá de 1 por ciento a 5 por ciento del nivel de factor coagulante normal.
- Hemofilia severa: Tendrá menos del 1 por ciento de los niveles normales.
Cuando una persona tiene hemofilia, puede tener moretones con más facilidad y con más severidad que otras personas.
Los síntomas de la hemofilia incluyen heridas que no sanan y que se formen moretones con facilidad.
Existe un alto riesgo de complicaciones, algunas pueden ser mortales.
Los síntomas y complicaciones incluyen:
- hemorragia después de una lesión superficial, aunque sea pequeña
- hemorragia nasal sin razón aparente
- hemorragia de la boca
- aparición espontánea de moretones
- inflamación y dolor en las articulaciones debido a una hemorragia interna
- hemorragia en el cerebro después de un pequeño golpe en la cabeza, lo que causa dolores de cabeza, vómitos, confusión, debilidad y posibles convulsiones
- otros daños en órganos y tejido
- pérdida grave de sangre, lo que causa choque hipovolémico
- en las mujeres, sangrado menstrual prolongado o abundante
Tanto el tipo A como el tipo B, pueden ser leves, moderados o graves, dependiendo de cuán bajos sean los factores coagulantes de una persona.
La hemofilia usualmente afecta a los hombres, pero, muy raras veces, las mujeres pueden tenerla. Cada año, aproximadamente uno de cada 5,000 hombres nace con la afección, según el NHLBI. Raras veces, puede afectar también a las mujeres, según los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades de Estados Unidos (CDC, por sus siglas en inglés).
Una persona con hemofilia no debería usar aspirina u otros medicamentos específicos. Es importante hablar con el médico antes de usar cualquier medicamento nuevo.
Una persona con hemofilia necesitará tomar algunas precauciones para evitar lesiones y sangrados.
Esto puede incluir:
- elegir actividades y deportes con cuidado
- no usar medicamentos, como la aspirina, que reducen la coagulación
- asegurarse de que todos los trabajadores de salud, maestros y otras personas sepan que tiene hemofilia
Es esencial seguir todos los consejos médicos y asistir a todas las citas que el médico recomiende.
Algunas personas pueden elegir usar alguna forma de identificación médica para que otros sepan qué tipo de acción tomar y qué evitar en caso de una emergencia.
En 2018, los científicos del Instituto Salk anunciaron que habían encontrado la manera de proporcionar una terapia de “una vacuna” a las personas con hemofilia B, usando tecnología de células madre.
Los ratones que recibieron la vacuna continuaron produciendo los factores coagulantes necesarios casi un año después de recibirla.
Oportunamente, esto puede ofrecer un tipo nuevo de terapia que reducirá más los riesgos que enfrentan las personas con hemofilia.
En el pasado, la hemofilia fue una afección mortal, pero el pronóstico ha mejorado, según el Centro de Información de Enfermedades Genéticas y Raras (GARD, por sus siglas en inglés) de los Institutos Nacionales de Salud de Estados Unidos.
Todavía no existe una cura para la hemofilia y el pronóstico depende de la gravedad de la afección.
Con las opciones de tratamiento médico actuales, sin embargo, muchas personas con niveles bajos del factor coagulante pueden vivir una vida normal, o bastante normal, y disfrutar de una buena calidad de vida.