La hipertensión intracraneal idiopática (HII) se refiere a la presión en el cerebro que hace que las personas experimenten episodios de dolor de cabeza y problemas de visión. Idiopático significa que se desconoce la causa, intracraneal significa que ocurre en el cráneo, e hipertensión significa presión alta.

La hipertensión intracraneal idiopática, también conocida como hipertensión intracraneal primaria y pseudotumor cerebral, es una enfermedad causada por la acumulación de líquido cefalorraquídeo (LCR) en el cerebro.

Esta acumulación de líquido provoca un aumento de la presión dentro del cráneo. Esta presión provoca síntomas como episodios de dolor de cabeza frecuentes o intensos y pérdida temporal de la visión. Aunque la afección no pone en peligro la vida, la hipertensión intracraneal idiopática no tratada puede causar pérdida permanente de la visión.

La hipertensión intracraneal idiopática se diagnostica en 7.8 de cada 100,000 personas al año. Esta cifra sigue aumentando en paralelo a los crecientes niveles de obesidad.

En este artículo, hablamos de la hipertensión intracraneal idiopática, incluyendo sus síntomas, factores de riesgo y efectos en las actividades diarias.

Hay gamas de sexos y géneros. Este artículo usará los términos “hombre”, “mujer” o ambos para referirse al sexo asignado al nacer.

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An image of a pressure kettle to represent the pressure a person with IIH may experience.Share on Pinterest
Shikhar Bhattarai/Stocksy

La hipertensión intracraneal idiopática es una enfermedad que provoca presión elevada en el interior del cráneo sin una causa conocida. Se produce cuando el líquido cefalorraquídeo, un líquido transparente que rodea y protege el cerebro y la médula espinal, se acumula en el cráneo. Esto aumenta la presión sobre el cerebro y los nervios ópticos, lo que puede provocar episodios de dolor de cabeza y cambios en la visión.

Esta enfermedad también se conoce como hipertensión intracraneal primaria, lo que ayuda a diferenciarla de la hipertensión intracraneal secundaria (HICS). La hipertensión intracraneal idiopática se produce sin una causa conocida, mientras que la hipertensión intracraneal secundaria tiene una causa identificable, como un tumor cerebral, el uso de ciertos fármacos o una enfermedad subyacente.

Las personas con hipertensión intracraneal idiopática suelen presentar señales y síntomas de presión elevada del líquido cefalorraquídeo alrededor del cerebro. La mayoría experimenta episodios persistentes de dolor de cabeza intenso, a veces con náuseas o vómitos. Otros síntomas pueden incluir:

  • cambios en la visión
  • pérdida de la visión lateral (periférica)
  • puntos ciegos
  • visión doble
  • dolor de cuello y hombros
  • acúfenos (zumbido en los oídos)

El aumento de la presión intracraneal (PIC) puede provocar presión sobre el nervio óptico. Esto se llama papiledema, y es un hallazgo común que puede apoyar el diagnóstico de HII. Suele afectar a ambos ojos de forma simétrica, y la amenaza de pérdida de visión depende de su gravedad.

Muchas personas solo notan o experimentan la pérdida del campo visual en las últimas etapas. Una vez que una persona con hipertensión intracraneal idiopática pierde la visión, es poco probable que la recupere, incluso si se logra controlar su presión intracraneal.

Otro síntoma común de la hipertensión intracraneal idiopática son los oscurecimientos visuales transitorios, o pérdida transitoria de la visión. Se trata de episodios de visión borrosa, seguidos de la recuperación de la visión. Estos períodos de pérdida de visión pueden afectar a uno o a ambos ojos.

No se conoce la causa de la hipertensión intracraneal idiopática, por lo que los expertos en salud la denominan idiopática. Los médicos teorizan que algunos casos de aumento de la presión intracraneal podrían ser el resultado de una mayor producción o una menor absorción de líquido cefalorraquídeo.

Si los médicos son capaces de identificar una causa de la presión intracraneal, como un derrame cerebral, un coágulo de sangre, un tumor cerebral o determinados medicamentos, diagnosticarán la afección como hipertensión intracraneal secundaria.

Si bien la hipertensión intracraneal idiopática puede afectar a cualquier persona, es casi 20 veces más frecuente en mujeres en edad fértil que superan en más de 20 por ciento el peso recomendado para su estatura, lo que hace sospechar a los médicos que las hormonas desempeñan un papel en la hipertensión intracraneal idiopática. La afección también puede afectar a los hombres y a los niños, pero con una frecuencia sustancialmente menor.

El médico realizará varias pruebas para comprobar si hay señales de hipertensión intracraneal idiopática. Estas pueden involucrar a un oftalmólogo y a un neurólogo, que son médicos especializados en los ojos y el sistema nervioso, respectivamente.

Inicialmente, es probable que un oftalmólogo realice un examen ocular con dilatación para comprobar la salud ocular y observar el fondo del ojo. También puede realizar un examen del campo visual para comprobar la visión periférica.

Un neurólogo realizará pruebas para comprobar que los síntomas no son el resultado de otra afección. Estas pruebas pueden incluir:

  • un examen físico
  • pruebas de imágenes cerebrales, como TC o RM, para ver la estructura de los ojos y los ventrículos (espacios que contienen LCR) en el cerebro
  • una punción lumbar para medir la presión del líquido cefalorraquídeo y comprobar la presencia de presión intracraneal

Para la mayoría de las personas con hipertensión intracraneal idiopática, los síntomas se alivian con el tratamiento. Los objetivos principales del tratamiento son aliviar los síntomas, reducir la presión intracraneal y preservar la visión.

Modificaciones del estilo de vida y la dieta

Las opciones de tratamiento inicial suelen consistir en modificaciones del estilo de vida y la dieta. Estos cambios pueden ayudar a perder peso a las personas con obesidad, y pueden reducir los síntomas de la hipertensión intracraneal idiopática o ayudar a prevenir su reaparición después del tratamiento. Los médicos podrán aconsejar a las personas sobre estrategias para alcanzar o mantener un peso moderado de forma segura.

Medicamentos

Los médicos pueden recetar varios medicamentos para la hipertensión intracraneal idiopática. Por lo general, estos medicamentos serán para ayudar a reducir la acumulación de líquido cefalorraquídeo. Algunos medicamentos también pueden ayudar a reducir los episodios de dolor de cabeza. Los medicamentos que el médico puede recetar incluyen:

  • acetazolamida
  • metazolamida
  • furosemida
  • topiramato

Punción lumbar

La punción lumbar, también conocida como punción espinal, es un procedimiento que puede ayudar a medir la presión del líquido cefalorraquídeo. También puede aliviar algunos síntomas. Consiste en introducir una aguja en el canal espinal para recoger el líquido cefalorraquídeo. Al observar los cambios en el líquido cefalorraquídeo, el equipo médico podrá recomendar los medicamentos adecuados, o incluso la cirugía si es necesaria.

Cirugía

Si las personas no responden a los medicamentos o las punciones lumbares no tienen éxito, pueden requerir cirugía para aliviar la presión. Normalmente, el médico puede realizar uno de los dos tipos de cirugía: fenestración del nervio óptico o implantación de una derivación neuroquirúrgica.

La fenestración del nervio óptico consiste en una pequeña abertura que hace el médico en la vaina que rodea al nervio óptico para aliviar la hinchazón que lo rodea. Este procedimiento puede ayudar a proteger la visión, pero no suele reducir los episodios de dolor de cabeza.

Una derivación neuroquirúrgica es un tubo fino que el médico implanta en el cerebro o la columna vertebral para ayudar a drenar el líquido cefalorraquídeo sobrante a otras zonas del cuerpo. Esta cirugía puede ayudar a proteger la visión y reducir los episodios de dolor de cabeza, pero existe el riesgo de complicaciones, como infecciones y obstrucciones.

En la mayoría de los casos, la hipertensión intracraneal idiopática es tratable y los síntomas se resolverán. Pero algunas personas pueden experimentar una pérdida de visión permanente. En situaciones en las que una persona pierde la vista, puede tener derecho a las prestaciones por discapacidad en virtud de la Ley de Estadounidenses con Discapacidades.

Un estudio de 2015 descubrió que las alteraciones visuales, los episodios de dolor de cabeza y el riesgo de apnea del sueño pueden afectar negativamente la calidad de vida de una persona. Del mismo modo, otro estudio de 2015 menciona que los episodios de cefalea contribuyen significativamente a la baja calidad de vida de las personas con hipertensión intracraneal idiopática.

Los medicamentos que un médico puede recetar para la hipertensión intracraneal idiopática pueden tener efectos secundarios como mareos, confusión, alteraciones visuales y dificultad de concentración. Por ejemplo, tomar topiramato puede hacer que manejar maquinaria y conducir se vuelvan actividades peligrosas, por lo que es aconsejable que las personas las eviten mientras toman estos medicamentos.

Aunque la hipertensión intracraneal idiopática se considera poco frecuente, es aconsejable que una persona se ponga en contacto con su profesional de salud si experimenta episodios recurrentes y graves de dolor de cabeza y cambios en la visión, como pérdida temporal de visión o visión doble.

Las personas que cumplen los criterios de los factores de riesgo (por ejemplo, ser mujer, tener entre 20 y 50 años o padecer obesidad) deben ponerse en contacto con su médico si experimentan estos síntomas.

La hipertensión intracraneal idiopática es una enfermedad neurológica poco frecuente que provoca un aumento de la presión del líquido en el cráneo y alrededor del cerebro por una razón desconocida. Los síntomas suelen manifestarse como episodios de dolor de cabeza intenso y cambios en la visión. Estos síntomas pueden interferir significativamente con el funcionamiento diario de una persona y en su calidad de vida, a menos que se trate la enfermedad.

Si una persona nota síntomas de hipertensión intracraneal idiopática, es aconsejable que se ponga en contacto con un médico para tener un diagnóstico. Las opciones de tratamiento para reducir la presión en el cráneo pueden incluir cambios en el estilo de vida, medicamentos, punción lumbar y cirugía.

Lee el artículo en inglés.

Traducción al español por HolaDoctor.

Edición en español el 4 de marzo de 2022.

Versión original escrita el 1 de noviembre de 2021.

Última revisión médica realizada el 1 de noviembre de 2021.